Lupus eritematoso sistemico: nuovi criteri per la diagnosi

I nuovi sistemi di classificazione per il lupus eritematoso sistemico (LES) dell'American College of Rheumatology (ACR) e dell’ European League Against Rheumatism (EULAR) rappresentano un “cambio di paradigma” nel modo in cui viene diagnosticata e studiata la malattia

04 SET - (Reuters Health) -“I nuovi criteri forniscono un metodo semplice, diretto e altamente accurato per classificare il LES”, osservano Sindhu Johnson del Toronto Western Hospital in Canada e i co-autori nel rapporto pubblicato online da Annals of the Rheumatic Diseases.

I criteri di classificazione di EULAR e ACR nel 2019 per il LES richiedono titoli di anticorpo anti nucleo (ANA) di almeno 1:80 sulle cellule HEp-2 o un test equivalente che risulta positivo almeno una volta. In caso contrario il paziente non si considera affetto da LES.Se invece i test sono positivi vengono valutati 22 criteri di classificazione “additivi ponderati” raggruppati in sette ambiti clinici separati (costituzionale, ematologico, neuropsichiatrico, mucocutaneo, sierale, muscoloscheletrico, renale) e tre diversi ambiti immunologici (anticorpi antifosfolipidi, proteine del complemento, anticorpi specifici per il LES).

Attraverso un sistema a punti (che vanno da 2 a 10) si dà un peso variabile a ciascuno dei 22 criteri. I pazienti che accumulano 10 o più punti sono considerati affetti da LES. La nefrite lupica di classe III o IV scoperta attraverso una biopsia renale, comporta 10 punti e con un ANA positivo è sufficiente per diagnosticare la patologia. La nefrite lupica di classe II o V pesa per 8 punti, ma di per sé non è sufficiente per diagnosticare il LES, spiegano gli autori.
Per la prima volta tra i criteri viene inclusa la febbre inspiegabile che si è rivelata una condizione “comune e straordinariamente caratteristica del LES”.

Gli autori avvertono comunque che “la febbre deve essere presa in considerazione solo se non esiste una spiegazione migliore”. Visto che le infezioni sono una delle principali cause di morte nel LES, bisogna sospettare prima di tutto di un infezione nei soggetti potenzialmente affetti, in particolare quando i livelli di proteina C reattiva sono elevati.

Gli autori hanno validato i nuovi criteri di classificazione usandoli per valutare un gran numero di casi, tra i quali quelli di molti pazienti che presentavano sintomi simili a quelli del LES ma non erano affetti. “I nuovi criteri hanno una sensibilità del 96,1% e una specificità del 93,4%, rispetto all’82,8% di sensibilità e al 93,4% di specificità dei criteri ACR del 1997 e rispetto alla sensibilità del 96,7% e alla specificità dell’83,7% dei criteri del Systemic Lupus International Collaborating Clinics del 2012”.

Gli autori hanno anche preso in considerazione dei criteri di classificazione molecolare, hanno valutato molti nuovi biomarker, ma li hanno esclusi tutti, in gran parte a causa di una limitata disponibilità in ambito clinico e /o di prove insufficienti. “.

Fonte: Ann Rheum Dis 2019
Reuters Staff

(Versione italiana per Quotidiano Sanità/Popular Science)

04 settembre 2019
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