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Malattia di Creutzfeldt-Jakob. Bloccare l’infiammazione potrebbe migliorarne il decorso clinico


È quanto emerge da uno studio dell'Istituto Mario Negri pubblicato su Journal of Neuroscience. Messa in luce, in un modello animale, una relazione tra l’aumento dei livelli cerebrali di una proteina infiammatoria, l’interleuchina-1 beta, le alterazioni della neurotrasmissione  e l’aumentata suscettibilità alle crisi epilettiche di questa rara malattia neurologica tuttora incurabile.
 

20 SET - Uno studio, realizzato dall’Irccs Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri di Milano, in collaborazione con IIT-Istituto Italiano di Tecnologia di Genova, ha identificato una relazione tra infiammazione cerebrale, alterazioni della trasmissione nervosa e aumentata suscettibilità alle crisi epilettiche in un modello animale di malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Inoltre, è stato verificato che una molecola anti-infiammatoria, già usata nella pratica clinica, ripristina la neurotrasmissione, riduce la suscettibilità alle crisi epilettiche e potrebbe permettere di ridurre le disabilità cognitive migliorando la qualità di vita dei pazienti affetti da questa terribile malattia.

“Abbiamo studiato un topo transgenico che riproduce le caratteristiche salienti della malattia per comprendere cosa succede nell’ippocampo, un’area del cervello in cui alterazioni della neurotrasmissione potrebbero essere alla base dei deficit cognitivi e dell’aumentata suscettibilità alle crisi epilettiche riscontrate nei pazienti” spiega Roberto Chiesa, responsabile del laboratorio di Neurobiologia dei Prioni dell’Istituto Mario Negri che ha coordinato lo studio pubblicato sulla prestigiosa rivista scientifica Journal of Neuroscience.

“Abbiamo identificato importanti alterazioni della trasmissione sinaptica mediata da un particolare messaggero chimico cerebrale, il neurotrasmettitore glutammato, associati ad alti livelli della citochina infiammatoria interleuchina-1 beta” continua Raffaella Tonini, coordinatrice della linea di ricerca Neuromodulation of Cortical and Subcortical Circuits di IIT- Istituto Italiano di Tecnologia, che ha condotto le analisi elettrofisiologiche.
 
“Bloccando questa molecola chiave dell’infiammazione con anakinra, un farmaco antinfiammatorio usato nella pratica clinica, siamo riusciti a correggere la trasmissione sinaptica e ridurre significativamente le crisi epilettiche nei topi”, conclude Annamaria Vezzani, che dirige il laboratorio di Neurologia Sperimentale dell’Istituto Mario Negri.

Balzata agli onori della cronaca alla fine degli anni novanta, quando se ne è scoperta la variante dovuta alla trasmissione all’uomo del morbo della “mucca pazza”, la Creutzfeldt-Jakob è una malattia neurodegenerativa rara, che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale. Oltre a perdita di memoria, cambiamenti di personalità, allucinazioni e disturbi motori, la sindrome clinica può presentare anche scariche epilettiche e convulsioni.

Lo studio è stato possibile grazie a finanziamenti della Fondazione Telethon, Fondazione Cariplo, Ministero della Salute, Comunità Europea e Fondazione Istituto Italiano di Tecnologia.

20 settembre 2017
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