QS Edizioni - sabato 4 maggio 2024
Cronache
Morto Peter Mayhew, il Chewbacca di ‘Star Wars’. Era affetto da Marfan
di Maria Rita Montebelli
3 maggio - Potrebbe essere la sindrome di Marfan, secondo fonti vicine a Mayhew e stando ad una nota dell’American Heart Association, la causa della morte dell’attore statunitense diventato famoso grazie al ruolo di Chewbacca. La sindrome di Marfan, una patologia rara del connettivo a trasmissione autosomica dominante, interessa circa 15 mila persone in Italia. Tra i pazienti famosi affetti da questa malattia, Abramo Lincoln e Niccolò Paganini.
Peter Mayhew, noto al grande pubblico nel ruolo di Chewbacca in ‘Guerre stellari’ (uno Wookiee alto più di due metri, copilota della Millennium Falcon) si è spento all’età di 74 anni. L’attore americano era affetto da sindrome di Marfan, un disordine raro del tessuto connettivo, a trasmissione autosomica dominante che colpisce una persona su 5-10.000.
Mark Hamill, il celeberrimo Luke Skywalker della saga di George Lucas, ha dato così la notizia su Twitter: “He was the gentlest of giants-A big man with an even bigger heart who never failed to make me smile & a loyal friend who I loved dearly-I'm grateful for the memories we shared & I'm a better man for just having known him. Thanks Pete”.
La sindrome di Marfan è una malattia rara dovuta ad una mutazione del gene FBN1 (sul cromosoma 15) che codifica per la fibrillina 1.
L’American Heart Association ricorda oggi in una nota che i pazienti affetti da Marfan hanno un caratteristico aspetto fisico. Sono alti e sottili, hanno braccia, gambe e dita lunghissime (aracnodattilia), come Abraham Lincoln, che secondo alcuni esperti era affetto da questa sindrome. Tra i personaggi famosi probabilmente affetti da Marfan vengono annoverati anche Niccolò Paganini, Charles de Gaulle, il faraone Akhenaton.
Altre caratteristiche fisiche comuni sono una forma anomala dello sterno e la curvatura della colonna spinale. Molti pazienti sono miopi e alcuni possono presentare gravi problemi alla vista, dovuti a dislocazione del cristallino (ectopia lentis) o alla sferofachia.
Il 60-80% dei pazienti con sindrome di Marfan sviluppa un’ectasia della prima porzione dell’aorta; per questo, la diagnosi può essere facilmente confermata da un ecocardiogramma. Nel corso degli anni il problema tende a farsi più accentuato, tanto che molti pazienti devono ricorrere ad un intervento cardiochirurgico di sostituzione della prima porzione dell’aorta per evitarne la dissecazione (intervento di Bentall). Possono essere presenti anche insufficienza mitralica e tricuspidalica da prolasso dei lembi valvolari o, più raramente, da rottura delle corde tendinee.
Maria Rita Montebelli
Mark Hamill, il celeberrimo Luke Skywalker della saga di George Lucas, ha dato così la notizia su Twitter: “He was the gentlest of giants-A big man with an even bigger heart who never failed to make me smile & a loyal friend who I loved dearly-I'm grateful for the memories we shared & I'm a better man for just having known him. Thanks Pete”.
He was the gentlest of giants-A big man with an even bigger heart who never failed to make me smile & a loyal friend who I loved dearly-I'm grateful for the memories we shared & I'm a better man for just having known him. Thanks Pete #RIPPeterMayhew #Heartbroken @TheWookieeRoars pic.twitter.com/8xbq9HEWF2 — Mark Hamill (@HamillHimself) 2 maggio 2019
La sindrome di Marfan è una malattia rara dovuta ad una mutazione del gene FBN1 (sul cromosoma 15) che codifica per la fibrillina 1.
L’American Heart Association ricorda oggi in una nota che i pazienti affetti da Marfan hanno un caratteristico aspetto fisico. Sono alti e sottili, hanno braccia, gambe e dita lunghissime (aracnodattilia), come Abraham Lincoln, che secondo alcuni esperti era affetto da questa sindrome. Tra i personaggi famosi probabilmente affetti da Marfan vengono annoverati anche Niccolò Paganini, Charles de Gaulle, il faraone Akhenaton.
Altre caratteristiche fisiche comuni sono una forma anomala dello sterno e la curvatura della colonna spinale. Molti pazienti sono miopi e alcuni possono presentare gravi problemi alla vista, dovuti a dislocazione del cristallino (ectopia lentis) o alla sferofachia.
Il 60-80% dei pazienti con sindrome di Marfan sviluppa un’ectasia della prima porzione dell’aorta; per questo, la diagnosi può essere facilmente confermata da un ecocardiogramma. Nel corso degli anni il problema tende a farsi più accentuato, tanto che molti pazienti devono ricorrere ad un intervento cardiochirurgico di sostituzione della prima porzione dell’aorta per evitarne la dissecazione (intervento di Bentall). Possono essere presenti anche insufficienza mitralica e tricuspidalica da prolasso dei lembi valvolari o, più raramente, da rottura delle corde tendinee.
Maria Rita Montebelli
3 maggio 2019
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