(Reuters Health) - La prognosi dei pazienti con amiloidosi localizzata, patologia che colpisce non solo il sistema nervoso centrale ma anche altri siti, è buona per quanto riguarda la sopravvivenza a lungo termine, ma i pazienti che ne soffrono devono comunque essere monitorati nell’eventualità che si sviluppi una più pericolosa forma di amiloidosi sistemica.

Secondo Ashutosh Weckalekar del National Amyloidosis Centre di Londra, autore di uno studio in materia su 606 pazienti, i medici devono essere consapevoli del fatto che i depositi localizzati di amiloide sono una rara diagnosi differenziale di una massa che si trova a livello di un qualsiasi sito e, tutti i pazienti con depositi di amiloide in un qualunque singolo sito, dovrebbero essere sottoposti a controlli alla ricerca di depositi sistemici, escludendo la loro presenza a livello cardiaco, renale ed epatico tramite semplici test.
Secondo l’autore, senza una valutazione adeguata di un’eventuale interessamento sistemico, sussiste il rischio che alcuni casi passino inosservati e si sviluppi un’insufficienza d’organo irreversibile. Nel campione considerato, la sopravvivenza complessiva a 5 anni è stata del 90,6% e quella a 10 anni dell’80,3%. Si tratta del più ampio campione di pazienti con amiloidosi localizzata a catene leggere mai descritto ed è stato confermato che le caratteristiche cliniche e la prognosi dell’amiloidosi localizzata siano notevolmente positive e molto diverse da quelle della forma sistemica della malattia. Secondo il gruppo di ricerca, i pazienti devono essere rassicurati sul fatto che le forme localizzate siano molto diverse da quelle generalizzate più gravi.

La patologia non ha alcun impatto sulla sopravvivenza, ma è necessario effettuare un monitoraggio regolare in quanto le masse localizzate di amiloide potrebbero ingrandirsi lentamente nell’arco di molti anni e potrebbe essere necessario rimuoverle se causano sintomi o altri problemi. È necessario allertare i patologi su questa possibilità e procedere ad un’appropriata colorazione dei campioni bioptici: il patologo dovrebbe poi indirizzare il campione ad esami immunoistochimici o alla spettrometria di massa per la tipizzazione dell’amiloide e queste biopsie andrebbero comunque revisionate da un patologo per valutare la presenza di cellule plasmatiche maligne o linfomi di basso grado, che potrebbero occasionalmente essere parte di questo quadro patologico e necessitano di trattamenti specifici.

Alcuni esperti confermano la necessità di informare il paziente sull’opportunità di effettuare una diagnosi differenziale fra la malattia localizzata e quella sistemica, data la gravità di quest’ultima che avrebbe importanti implicazioni per trattamento ed esiti. L’amiloidosi sistemica infatti è una grave malattia che potrebbe implicare un trapianto di midollo osseo e chemioterapia.

Fonte: Lancet Haematol online 2015

Larry Hand
(Versione italiana Quotidiano Sanità/Popular Science) 

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