In particolare, gli scienziati italiani hanno analizzato proprio i motoneuroni, cioè le cellule nervose che comandano i muscoli per il movimento e la respirazione, dei due modelli di topi con SLA a diversi stadi della malattia, avvalendosi della collaborazione di Pamela Shaw, Direttrice dello "Sheffield Institute for Translational Neuroscience (SITraN)" all'università di Sheffield, che coordina un gruppo leader nell'analisi dell'espressione di geni in cellule isolate dal tessuto nervoso.
“Lo studio ha messo in evidenza, che all'esordio dei sintomi, cioè prima ancora che ci sia debolezza muscolare, tra i due modelli di topo con rapida e lenta progressione si osservano differenze importanti nei motoneuroni”, ha spiegato Giovanni Nardo, ricercatore dell’IRCCS Istituto di Ricerche Farmacologiche ‘Mario Negri’ e co-autore dello studio. “In particolare si sono osservate differenze nel modo in cui queste cellule reagiscono attivando più o meno intensamente dei meccanismi di danno, come ad esempio la disfunzione dei mitocondri e del trasporto assonale (fondamentale per la sopravvivenza delle cellule grazie al trasporto intracellulare di proteine e organelli) e l'alterata degradazione proteica a scapito di quelli protettivi, come l'attivazione di una risposta di difesa immunitaria. Aver identificato alcuni di questi meccanismi ci aiuta a poter indirizzare in modo più efficace gli interventi farmacologici per rallentare, in fase molto precoce, questa devastante malattia. Da questo studio è possibile anche identificare dei biomarcatori prognostici, cioè delle molecole in grado di prevedere la progressione della malattia e di monitorare l'efficacia di trattamenti sperimentali”.
“La numerosità di informazioni dettagliate ottenute da questo studio favorisce lo sviluppo di nuove ipotesi sui meccanismi patogenici della malattia”, ha commentato Caterina Bendotti, a capo Laboratorio di Neurobiologia Molecolare dell’Istituto ‘Mario Negri. “Questo sarà argomento di indagini future che aprirà nuove collaborazioni nell'ambito della comunità scientifica che si occupa di SLA per raggiungere più velocemente possibile l'obiettivo della cura”.
Lo studio è stato finanziato per la maggior parte dall'MND Association inglese, con un contributo della Comunità Europea e della Regione Lombardia
03 ottobre 2013
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