Bambino di 9 anni affetto da gigantismo operato al Ca’ Foncello

La patologia era provocata da un tumore all’ipofisi, rimosso con successo. Il bambino, che aveva già raggiunto l’altezza di 1,65 metri (le tabelle di crescita percentili dell’Oms indicano, per quell’età, un’altezza media che varia da 1,20 a 1,45), era inizialmente seguito dalla Pediatria di Vicenza, in collaborazione con gli endocrinologi di Padova: questi ultimi, dosando l’ormone della crescita, hanno riscontrato valori più di dieci volte superiori rispetto alla norma. La RMN cerebrale ha evidenziato un tumore ipofisario di circa due centimetri che già comprimeva i nervi ottici.

07 FEB - Importante intervento al Ca’ Foncello, dove un bambino di nove anni, affetto da gigantismo, provocato da un tumore ipofisario, è stato operato con successo. Il bambino, che ha già raggiunto l’altezza di un metro e sessantacinque centimetri (le tabelle di crescita percentili dell’Oms indicano, per quell’età, un’altezza media che varia da 1,20 a 1,45, vedi tabella a fondo pagina), era inizialmente seguito dalla Pediatria di Vicenza, in collaborazione con gli endocrinologi di Padova: “Questi ultimi - spiega l’Ulss 2 in una nota -, dosando l’ormone della crescita, hanno riscontrato valori più di dieci volte superiori rispetto alla norma. La RMN cerebrale aveva evidenziato un tumore ipofisario di circa due centimetri che già comprimeva i nervi ottici”.
 
Completata la diagnosi il bambino è stato indirizzato, per l’intervento, al Ca’ Foncello dove da anni la neurochirurgia, in collaborazione con Orl, ha attivato un team dedicato al trattamento chirurgico dei tumori ipofisari, diventando centro di riferimento sia a livello Veneto che per altre regioni italiane. 

Il team operatorio che è intervenuto sul bambino era composto dal dr. Domenico Billeci, neurochirurgo (fra i primi in Italia ad introdurre la tecnica endoscopica nel trattamento dei tumori ipofisari), dal dr Jacopo Delverme, neurochirurgo e dal dr. Massimo Sonego, otorinolaringoiatra.

L’intervento è stato condotto per via endoscopica attraverso il naso. Questo accesso ha permesso di raggiungere la sella, una struttura ossea che contiene l’ipofisi al centro della base del cranio, e asportare il tumore con successo.

“Il decorso postoperatorio - riferisce la nota dell’Ulss - è stato regolare e il paziente, ricoverato presso l’Unità Operativa di Pediatria dell’Ospedale di Treviso, è stato dimesso in quarta giornata dall’intervento”.
 
Il gigantismo, ricorda la nota, “può avere delle implicazioni di carattere genetico per la possibilità di una mutazione nel DNA. Per tale motivo verrà eseguita un’analisi genetica presso il laboratorio di genetica dell’Università di Padova”.

Dal 1984 ad oggi presso la Neurochirurgia di Treviso sono stati operati circa 1500 casi di tumore ipofisario, molti sono stati i casi di ipersecrezione dell’ormone della crescita (Acromegalia) ma solo tre i casi di gigantismo e sempre in età adolescenziale (18-20aa). Quest’ultimo caso, dunque, rappresenta anche un’eccezione per la precocità della diagnosi e del trattamento che, spiega la Ulss, “consentirà al paziente di poter affrontare la vita senza il rischio di problematiche cardiocircolatorie (ipertensione e insufficienza cardiaca), scheletriche e successivamente metaboliche (diabete) che possono compromettere la qualità della vita”.

“Quando riusciamo a intervenire con successo su un bambino la soddisfazione è sempre doppia – ha sottolineato il direttore generale dell’Ulss 2, Francesco Benazzi -.  Questo era un caso complesso, nel quale i nostri specialisti  hanno confermato di essere un team di assoluta eccellenza. Tengo anche a sottolineare come nella presa in carico ci sia stata una sinergia tra vari specialisti all’interno del nostro ospedale così come tra specialisti di vari ospedali del Veneto, a conferma di come la collaborazione tra professionisti rappresenti, soprattutto nel trattamenti dei casi complessi, un valore aggiunto importante”.

Gigantismo, una sindrome rara
Il gigantismo è una rara condizione clinica (otto casi/milione/anno) caratterizzata da un eccessivo accrescimento somatico (almeno il 20% in più della statura media della popolazione di riferimento). Tale condizione è legata alla abnorme secrezione di ormone della crescita da parte della ghiandola ipofisaria, che nelle giuste proporzioni, in età prepuberale, consente il normale accrescimento.

Clinicamente si verifica un imponente incremento dell’altezza, mantenendo le corrette proporzioni corporee. Nel caso in cui l’aumento di produzione di ormone avvenga nell’età adulta l’accrescimento osseo determina una deformazione delle estremità ossee, denominata acromegalia.

Quasi nella totalità dei casi la sindrome è legata alla presenza di un tumore dell’ipofisi che produce notevoli quantità di ormone della crescita (Gigantismo Ipofisario).
Se non corretto l’aumento della statura si assocerà a patologia del sistema cardio-circolatorio e del sistema scheletrico sottoposti ad anomale sollecitazioni.
 


07 febbraio 2020
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