Cardiologia. Al San Camillo di Roma primo intervento al mondo di TAVI in TAVI su paziente con rara Sindrome di Morquio 

Per la prima volta in letteratura, all’Ospedale San Camillo Forlanini di Roma, eseguito un intervento di TAVI in TAVI – impianto dall’arteria femorale di una nuova bioprotesi aortica all’interno di una precedente bioprotesi aortica danneggiata – in una paziente affetta dalla rarissima Sindrome di Morquio.

L’intervento, realizzato con successo dal Dott. Francesco De Felice e dalla Dott.ssa Diana Chin della équipe di Cardiologia Interventistica ha rappresentato l’unica valida opzione terapeutica per la sopravvivenza della paziente.

La Sindrome di Morquio (mucopolisaccaridosi di tipo IV) è una rara malattia genetica, con incidenza 1 su 300.000. Comporta l’accumulo di zuccheri complessi (glicosaminoglicani) nel corpo, causando problemi muscoloscheletrici, tra cui una statura minuta e compromettendo la funzionalità di organi vitali come il cuore e i polmoni. La paziente, riferisce una nota dell’Ao San Camillo-Forlanini – a soli 53 anni, già sottoposta a numerosi interventi ortopedici, aveva ricevuto nel 2017 un primo impianto di TAVI per correggere il grave restringimento dell’aorta. Nel 2023, a seguito di un aggravamento della stenosi, era stata trattata con una valvuloplastica aortica. A quel punto, la paziente era considerata ad altissimo rischio per un nuovo intervento chirurgico o un ulteriore TAVI in TAVI.

A seguito di un peggioramento clinico recente, la donna è giunta al Pronto Soccorso del San Camillo per uno scompenso cardiaco acuto. Qui la Cardiologa Dott.ssa Vania Chianta ha effettuato una tempestiva diagnosi ecocardiografica, identificando una disfunzione della protesi valvolare aortica con stenosi severa e insufficienza cardiaca. Dopo la stabilizzazione del quadro di scompenso cardiaco da parte del personale medico e infermieristico della Cardiologia Long, una TAC eseguita dall’équipe di radiologia diretta dal Dott. Vitaliano Buffa ha confermato la fattibilità tecnica di un intervento di TAVI in TAVI tramite accesso transfemorale. L’Heart Team multidisciplinare ha confermato quest’ultima come unica opzione terapeutica, poiché una terapia medica isolata avrebbe avuto esiti infausti.

L’intervento è stato eseguito con successo dal Dott. Francesco De Felice e dalla Dott.ssa Diana Chin della UOS di Cardiologia Interventistica afferente alla UOC di Cardiologia, diretta dal Prof. Domenico Gabrielli, con il supporto anestesiologico della UOC di Cardioanestesia (Anestesia e Rianimazione del Dipartimento Cardio-Toraco-Vascolare) diretta dal Prof. Elio D’Avino. I chirurghi per impiantare la nuova protesi cardiaca nella paziente hanno utilizzato un accesso transfemorale in anestesia locale per ridurre i rischi. Il tutto sotto il monitoraggio continuo del Dott. Davide Cristofani. Fondamentale il supporto del personale infermieristico (Dario Lolli, Diego Roviti, Mauro Ruscito) e tecnico (Sabrina Saraceni). La procedura si è conclusa con successo, senza complicanze, e la paziente è stata seguita dall’équipe dell’UTIC – Unità di Terapia Intensiva Cardiologica – fino alla dimissione dopo pochi giorni.

Sebbene la sostituzione percutanea della valvola aortica sia sempre più diffusa, gli interventi di TAVI in TAVI rimangono procedure complesse e rare, che richiedono elevata competenza tecnica e una pianificazione meticolosa.

Il Dott. De Felice ha commentato: “Il risultato positivo ottenuto in questo caso conferma come un approccio multidisciplinare da parte di professionisti di alto livello, coadiuvati da una direzione Strategica Aziendale attenta ai bisogni di operatori sanitari ed utenti, permetta all’Azienda Sanitaria San Camillo Forlanini di confermarsi come centro all’avanguardia nell’erogare le cure più idonee agli utenti che si rivolgono alla struttura”.