Distrofia di Duchenne. Scoperto un meccanismo chiave nella rigenerazione muscolare

L’associazione tra alfa-enolasi, enzimi espressi nel citoplasma cellulare, e plasmine, che hanno lo scopo di degradare alcune proteine presenti nei tessuti sanguigni, è cruciale nella rigenerazione dei tessuti a seguito dello sviluppo di lesioni muscolari o distrofie. A dirlo sono alcuni scienziati del Bellvitge Biomedical Research Institute (IDIBELL), che in uno studio pubblicato su PLoS One potrebbero scovato nuovi target terapeutici selettivi nella rigenerazione muscolare, e dunque aperto la strada a nuove opzioni di trattamento.
 
Il muscolo scheletrico ha una grande capacità di rigenerarsi, anche a seguito di danni o malattie genetiche, come la distrofia muscolare di Duchenne, disordine neuromuscolare nei bambini dovuto a un difetto nel gene della distrofina, la cui assenza causa instabilità nelle membrane cellulari e porta alla degenerazione delle fibre. Tuttavia, questo meccanismo di rigenerazione necessità l’azione di enzimi extracellulari, come la plasmina. L’alfa-enolasi attiva proprio l’azione di questo enzima, dando alle cellule la capacità di degradare i tessuti circostanti.
In questo studio, i ricercatori IDIBELL hanno dimostrato che l’associazione tra questi due enzimi non regola solo questo processo, ma sono coinvolte anche in un altro meccanismo necessario alla riparazione delle lesioni muscolari o nella distrofia: non solo quello per cui le cellule del sistema immunitario sono richiamate a rimuovere i tessuti danneggiati, ma anche quello di formazione di nuovi tessuti muscolari a partire dalle cellule staminali. Gli scienziati che hanno condotto lo studio hanno infatti osservato in laboratorio che nei tessuti in cui sono presenti inibitori di alfa-enolasi e plasmine, queste staminali perdono la capacità di attivarsi e differenziarsi in modo da ricreare le fibre del muscolo scheletrico.
 
Per verificare l’importanza di questi enzimi, il team ha poi osservato cosa succedesse nei topi che presentavano la lesione muscolare di Duchenne, scoprendo che quando gli animali venivano trattati con gli stessi inibitori, mostravano una significativa difficoltà nella rigenerazione muscolare. “I risultati dimostrano che l’interazione tra alfa-enolasi e plasmine è dunque necessaria al recupero”, ha spiegato Roser López-Alemany, coordinatore dello studio. “Questa conoscenza potrà probabilmente in futuro essere utile per lo sviluppo di nuove terapie per distrofie e altri tipi di danno muscolare”.