Epidermolisi bollosa. Dall’Italia pelle “salvavita” per bimbo “farfalla”

Epidermolisi bollosa. Dall’Italia pelle “salvavita” per bimbo “farfalla”

Epidermolisi bollosa. Dall’Italia pelle “salvavita” per bimbo “farfalla”
È grazie ad un equipe di medici italiani che un bambino di nove anni, oggi, può vivere una vita come ogni piccolo della sua età. Il gruppo di Michele De Luca, del dipartimento di Medicina rigenerativa 'Stefano Ferrari' dell'universita' di Modena e Reggio Emilia, ha rigenerato la pelle del bimbo, affetto da una malatttia genetica, l' epidermolisi bollosa. Nel 2015, in Germania, era stato sottoposto con successo ad un trapianto dell'80% dei tessuti. geneticamente modificati.

La loro pelle diventa fragile come le ali di una farfalla, a causa di una malattia genetica chiamata epidermolisi bollosa. Ed è per questo che vengono chiamati proprio “bambini farfalla”. Uno di loro, oggi, ha nove anni:  va a scuola e gioca a pallone come tutti gli altri suoi coetanei. Il piccolo, di origini siriane, ha una vita normale grazie ad un delicato intervento chirurgico a cui si è sottoposto, in Germania, nel 2015. I medici gli hanno trapiantato l'80% della pelle, dopo che questa era stata modificata geneticamente e rigenerata in Italia. 
 
Il trapianto
L'intervento, pubblicato sulla rivista Nature, è avvenuto nell'Università tedesca della Ruhr a Bochum, con la pelle rigenerata in Italia dal gruppo di Michele De Luca, del dipartimento di Medicina rigenerativa 'Stefano Ferrari' dell'universita' di Modena e Reggio Emilia. La richiesta del trapianto era arrivata dalla Germania perchè, ha spiegato De Luca, “il bambino, di origine siriana, aveva una grave forma di epidermolisi bollosa, quella giunzionale,  aveva perso l'80% della pelle, era in fin di vita e in coma  farmacologico”.
 
Nel settembre 2015 è arrivata dalle autorità tedesche la luce verde all'intervento per uso compassionevole.  Adesso il bambino “vive con i suoi genitori, le sorelle e i  fratelli. La sua pelle – ha aggiunto De Luca – è stabile e ha già avuto più cicli di rinnovamento”. 
 
La rigenerazione della pelle
Le cellule modificate geneticamente sono state prelevate da  un'area del corpo del bambino nella quale non comparivano le vesciche tipiche della malattia. All'interno delle cellule, racchiuso in un virus reso inoffensivo e utilizzato come navetta, è stata trasferita la forma sana del gene Lamb3, la cui alterazione scatena l'epidermolisi bollosa giunzionale. Le cellule così modificate sono state coltivate in modo da ottenere lembi di pelle delle dimensioni comprese fra 50 e 150 centimetri  quadrati, trapiantati nel bambino in due interventi successivi,  in ottobre e novembre 2015. 
 
L'eccellenza italiana
Pioniere delle ricerche in questo campo, da più di 30 anni De  Luca coltiva in laboratorio cellule staminali della pelle e  adesso sa che le sue ricerche potranno avere un futuro anche  nella sperimentazione clinica. L'intervento eseguito in Germania  ha segnato un traguardo cruciale, permettendo di individuare la  'fonte' delle cellule staminali che permettono alla pelle di  rinnovarsi continuamente. La scoperta, alla quale si deve la  pubblicazione su Nature, ha fornito la prima prova diretta che  la pelle umana è sostenuta da una base di cellule molto longeve,  da cui derivano cellule progenitrici dalla vita relativamente  breve e che vengono continuamente rinnovate.
 
Prima di questa  conferma si riteneva che la pelle avesse un solo tipo di staminali. Per questo adesso i tempi sono maturi per passare dai  test in laboratorio alla sperimentazione clinica. I primi test  sono cominciati in Austria, a Salisburgo, su gruppi di persone  di diverse età, colpite da forme di epidermolisi bollosa diverse  da quella per cui ha avuto il trapianto il bambino 'farfalla'. 

09 Novembre 2017

© Riproduzione riservata

Negli Stati Uniti il morbillo uccide di nuovo. E l’Italia è il primo Paese d’Europa per contagi
Negli Stati Uniti il morbillo uccide di nuovo. E l’Italia è il primo Paese d’Europa per contagi

Un bambino è morto a New York, il primo decesso per morbillo nello Stato dopo trent'anni. Basterebbe questo per capire quanto poco serva perché una malattia considerata sotto controllo torni...

Morbillo. Pediatri Fimp e Sip: “Coperture vaccinali insufficienti. Una malattia prevenibile non può tornare a mettere in pericolo i bambini”
Morbillo. Pediatri Fimp e Sip: “Coperture vaccinali insufficienti. Una malattia prevenibile non può tornare a mettere in pericolo i bambini”

“La morte di un bambino per morbillo nello Stato di New York, il primo decesso registrato dopo trent’anni, è una notizia drammatica che ci ricorda quanto sia pericoloso considerare alcune...

Pharma, l’innovazione digitale alla prova dei risultati: aperte le candidature agli European AI & Digital Pharma Awards
Pharma, l’innovazione digitale alla prova dei risultati: aperte le candidature agli European AI & Digital Pharma Awards

Una campagna digitale che migliora la relazione con i medici. Un programma che accompagna i pazienti durante il trattamento. Una piattaforma per il confronto scientifico o un progetto di comunicazione...

Johnson & Johnson, 50 anni in Italia: investire in salute conviene, lo studio Cerm ne misura il valore
Johnson & Johnson, 50 anni in Italia: investire in salute conviene, lo studio Cerm ne misura il valore

La farmaceutica italiana genera valore economico, occupazione e competitività, ma deve poter contare su regole stabili e condizioni che favoriscano gli investimenti. È quanto emerge dallo studio realizzato dal CERM,...