Pini di Milano, nuova tecnica ricostruttiva restituisce funzionalità della mano a bambina con tumore raro

Grazie ai chirurghi dell’ASST Gaetano Pini-CTO di Milano, una bambina di 9 anni è tornata a usare la mano sinistra dopo l’asportazione di una grossa massa dovuta a un tumore molto raro e la ricostruzione del tendine estensore del terzo dito. La tecnica utilizzata per la ricostruzione dell’articolazione è stata ideata dal dott. Pierluigi Tos che dirige l’equipe di Chirurgia della mano e microchirurgia ricostruttiva insieme al team di Ortopedia Oncologica guidato dal dott. Stefano Bastoni. Un articolo pubblicato su Journal of Hand and Microsurgery, rivista scientifica internazionale, spiega la tecnica utilizzata. “Abbiamo deciso di pubblicare l’articolo per supportare la comunità internazionale di chirurghi. La tecnica che abbiamo descritto infatti può essere utilizzata in casi analoghi di neoplasie che impattano sugli estensori”, dichiara il dott. Tos.

Un tumore raro e sottovalutato
La piccola paziente, oggi tredicenne, aveva difficoltà sempre maggiori nel compiere anche le azioni più semplici del quotidiano, scrivere, giocare, stringere la mano ai genitori, a causa di un rigonfiamento anomalo sulla mano che le impediva i movimenti. “Inizialmente ci siamo rivolti a un fisioterapista – spiega il padre della paziente in una nota diramata dal Pini-CTO – ma non abbiamo ottenuto risultati. Il professionista ci ha consigliato di fare altri approfondimenti e quando abbiamo capito che poteva trattarsi di un problema oncologico ci siamo rivolti al Pini”. L’ecografia, la risonanza magnetica e la biopsia effettuate all’Ospedale Gaetano Pini hanno evidenziato la causa: Lipofibromatosi (LPF), un raro tumore pediatrico dei tessuti molli che aveva compromesso i tendini del terzo dito della mano sinistra.

La Lipofibromatosi, spiega la nota, è un tumore benigno ma localmente aggressivo, spesso sottodiagnosticato a causa della sua bassissima incidenza e di sintomi inizialmente modesti. Nonostante la classificazione benigna può infiltrare profondamente i tessuti circostanti e, se non riconosciuto in tempo, richiede interventi chirurgici sempre più demolitivi, come spiega la dott.ssa Eleonora Marini, dell’equipe di Ortopedia Oncologica che per prima ha seguito il caso: “È una patologia benigna dei tessuti molli estremamente rara, si contano poche centinaia di casi al mondo ed è caratterizzata da una crescita di tessuto lipomatoso e fibroso con predilezione di crescita proprio nella mano. Insorge soprattutto in età infantile. Oltre a causare una deformità, procura difficoltà nel movimento delle dita e nella forza”.
La posizione della massa ha reso necessario l’asportazione del tumore in modo radicale. Lo scopo dei chirurghi però era di preservare il più possibile le funzionalità del dito.

L’intervento: demolizione e ricostruzione in un solo tempo
L’équipe maldisciplinate ha eseguito nel marzo 2024 un’ampia escissione del tumore che ha reso necessaria la rimozione completa dell’apparato estensore del terzo dito, compresi la bandelletta centrale, quelle laterali e la bandelletta sagittale, ovvero quel sistema di tendini e fibre che permette di muovere le dita. I chirurghi del Pini hanno optato per una ricostruzione immediata e innovativa: la bandelletta centrale è stata ricreata utilizzando parte del tendine estensore residuo della paziente stessa; le bandellette laterali e sagittale sono state ricostruite con un autoinnesto del palmare lungo, un tendine prelevato dal polso che può essere rimosso senza conseguenze funzionali. La tecnica, mai descritta prima, permette la ricostruzione delle tre componenti fondamentali dell’apparato estensore in quella zona del dito, la prima falange.

Risultati eccellenti, un contributo alla chirurgia della mano internazionale
A distanza di anni, la bambina ha recuperato quasi completamente la funzione della mano: estensione attiva pressoché totale, flessione completa e una forza di prensione paragonabile a quella della mano sana. Permane solo un lieve deficit di estensione di circa 10° in un’articolazione, clinicamente irrilevante nella vita quotidiana. Non è stata riscontrata alcuna recidiva del tumore. Grazie all’operazione è tornata quasi subito a praticare la ginnastica artistica e acrobatica.

“Questo approccio, combinato con un programma riabilitativo precoce e mirato, ha permesso un recupero funzionale che non ci aspettavamo potesse essere così completo. Per questo abbiamo pubblicato il caso perché possa essere utile ad altri pazienti e colleghi”, commenta il dott. Tos. “La tecnica descritta rappresenta un’alternativa concreta al blocco dell’articolazione interfalangea prossimale oppure a ricostruzioni della sola bandelletta centrale che sono le soluzione più frequentemente adottate”, aggiunge il chirurgo.