Epidermolisi bollosa. Dall’Italia pelle “salvavita” per bimbo “farfalla”

La loro pelle diventa fragile come le ali di una farfalla, a causa di una malattia genetica chiamata epidermolisi bollosa. Ed è per questo che vengono chiamati proprio “bambini farfalla”. Uno di loro, oggi, ha nove anni:  va a scuola e gioca a pallone come tutti gli altri suoi coetanei. Il piccolo, di origini siriane, ha una vita normale grazie ad un delicato intervento chirurgico a cui si è sottoposto, in Germania, nel 2015. I medici gli hanno trapiantato l'80% della pelle, dopo che questa era stata modificata geneticamente e rigenerata in Italia. 
 
Il trapianto
L'intervento, pubblicato sulla rivista Nature, è avvenuto nell'Università tedesca della Ruhr a Bochum, con la pelle rigenerata in Italia dal gruppo di Michele De Luca, del dipartimento di Medicina rigenerativa 'Stefano Ferrari' dell'universita' di Modena e Reggio Emilia. La richiesta del trapianto era arrivata dalla Germania perchè, ha spiegato De Luca, “il bambino, di origine siriana, aveva una grave forma di epidermolisi bollosa, quella giunzionale,  aveva perso l'80% della pelle, era in fin di vita e in coma  farmacologico”.
 
Nel settembre 2015 è arrivata dalle autorità tedesche la luce verde all'intervento per uso compassionevole.  Adesso il bambino “vive con i suoi genitori, le sorelle e i  fratelli. La sua pelle – ha aggiunto De Luca – è stabile e ha già avuto più cicli di rinnovamento”. 
 
La rigenerazione della pelle
Le cellule modificate geneticamente sono state prelevate da  un'area del corpo del bambino nella quale non comparivano le vesciche tipiche della malattia. All'interno delle cellule, racchiuso in un virus reso inoffensivo e utilizzato come navetta, è stata trasferita la forma sana del gene Lamb3, la cui alterazione scatena l'epidermolisi bollosa giunzionale. Le cellule così modificate sono state coltivate in modo da ottenere lembi di pelle delle dimensioni comprese fra 50 e 150 centimetri  quadrati, trapiantati nel bambino in due interventi successivi,  in ottobre e novembre 2015. 
 
L'eccellenza italiana
Pioniere delle ricerche in questo campo, da più di 30 anni De  Luca coltiva in laboratorio cellule staminali della pelle e  adesso sa che le sue ricerche potranno avere un futuro anche  nella sperimentazione clinica. L'intervento eseguito in Germania  ha segnato un traguardo cruciale, permettendo di individuare la  'fonte' delle cellule staminali che permettono alla pelle di  rinnovarsi continuamente. La scoperta, alla quale si deve la  pubblicazione su Nature, ha fornito la prima prova diretta che  la pelle umana è sostenuta da una base di cellule molto longeve,  da cui derivano cellule progenitrici dalla vita relativamente  breve e che vengono continuamente rinnovate.
 
Prima di questa  conferma si riteneva che la pelle avesse un solo tipo di staminali. Per questo adesso i tempi sono maturi per passare dai  test in laboratorio alla sperimentazione clinica. I primi test  sono cominciati in Austria, a Salisburgo, su gruppi di persone  di diverse età, colpite da forme di epidermolisi bollosa diverse  da quella per cui ha avuto il trapianto il bambino 'farfalla'.