Angioedema. Un protocollo di emergenza può salvare la vita

L’angioedema è una manifestazione patologica che comprende diverse forme: tra esse, l’angioedema ereditario, rara malattia genetica, che può essere fatale se non correttamente trattata. Oggi, un protocollo operativo consente di diagnosticarlo più rapidamente e di curare il paziente nel modo più adeguato, indirizzandolo precocemente dallo specialista, allergologo o immunologo. Questo protocollo è stato realizzato dall’Università di Pisa (UO Medicina d’Urgenza e Pronto Soccorso, Dipartimento Emergenza-Accettazione dell’ Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana) ed è pubblicato sulla rivista Italian Journal of Emergency Medicine (il titolo è “Angioedema: diagnosi, gestione in Pronto Soccorso e proposta di un protocollo operativo”, pp. 9-17 del documento allegato).

In generale, l’angioedema si manifesta con diversi sintomi, quali gonfiori (edemi) della cute, delle mucose e degli organi interni, e può costituire una vera e propria emergenza da gestire in Pronto Soccorso, in particolare quando interessa la mucosa della laringe o del cavo orale. L’angioedema può essere il sintomo di una semplice allergia oppure nascondere una patologia ereditaria.
“Mediante una semplice procedura è possibile diagnosticare anche questa rara malattia genetica, che deve essere trattata con farmaci specifici”, ha spiegato a Osservatorio Malattie Rare la Dottoressa Grazia Maria Luisa Rizzelli dell’Università di Pisa.“Grazie a poche e semplici domande è possibile orientarsi e capire immediatamente a che cosa ci si trova di fronte. Seguendo la flow-chart (un vero e proprio diagramma di flusso) che abbiamo inserito nel protocollo, in pochi minuti siamo in grado di farci un’idea della tipologia di sintomo che il paziente presenta. Se esiste il sospetto di malattie rara, o se il paziente immediatamente trattato con gli antistaminici non risponde alla terapia, è necessario utilizzare i farmaci specifici per il trattamento della forma ereditaria di angioedema. Inoltre il paziente può essere immediatamente indirizzato dall’immunologo clinico, che potrà confermare la diagnosi e avviare l'adeguata terapia profilattica e la pianificazione di un attento monitoraggio delle condizioni cliniche del paziente”.
“Si tratta di una procedura che non comporta nessun costo aggiuntivo per le strutture sanitarie ma che permette di trattare i pazienti nel migliore dei modi. E anche di ottenere una diagnosi di malattia rara in un tempo estremamente breve. Nel giro di un anno sarà inoltre possibile renderci conto di quante diagnosi di angioedema ereditario  saranno state effettuate, migliorando così la gestione dei pazienti stessi, che nel caso della patologia ereditaria possono presentare crisi piuttosto frequenti”, conclude Rizzelli.
Questo lavoro condotto a Pisa è il primo ed unico a focalizzarsi proprio sulla gestione dei pazienti che arrivano in urgenza e senza una diagnosi ai punti di pronto soccorso.

Dettagli sul documento e sul protocollo
Come si legge nel documento, viene data una definizione di orticaria e di angioedema, cui segue una classificazione clinica dell’angioedema (angioedema nell’ambito della sindrome orticaria-angioedema, angioedema ereditario da deficit di C1lNH (HAE1 e HAE2), angioedema ereditario senza deficit di C1lNH (HAE3), angioedema acquisito da deficit di C1 inibitore, angioedema idiopatico, angioedema da ACE inibitore). Nel documento, poi, viene illustrata la diagnosi differenziale, i dati di laboratorio e la terapia di emergenza. A seguire, il protocollo gestionale distingue il caso di angioedema associato ad orticaria e di angioedema non associato ad orticaria: all’interno di questi due grandi insiemi il medico segue una specifica procedura. Nel caso non associato ad orticaria, ad esempio, in primo luogo il Medico d’Urgenza analizza la possibilità di allergie o di altre cause scatenanti e di altri fattori, differenziando la terapia e seguendo il paziente in maniera adeguata.
Il Protocollo, realizzato in collaborazione con gli specialisti dell’UO di Immuno-Allergologia, permette infatti al medico d’emergenza di dimettere il paziente con le giuste indicazioni che prevedono eventuali condotte di evitamento (sospendere farmaco incriminato, eliminare alimento sospetto ecc.); avere una terapia domiciliare per ridurre le recidive in attesa della visita allergologica e le indicazioni per una valutazione allergologica tempestiva. Tra i risultati attesi dall’utilizzo del Protocollo, che è operativo solo da pochi mesi, anche una riduzione dei reingressi al Pronto Soccorso di questa tipologia di pazienti.
 
Viola Rita