Sla. Una molecola naturalmente presente nell’organismo è tra i responsabili della malattia

di Viola Rita

Nel cervello dei pazienti con Sclerosi laterale amiotrofica, il solfuro di idrogeno, un gas prodotto dal nostro corpo in diversi processi fisiologici, risulta aumentato di 3 o 4 volte rispetto ai livelli normali e presenta effetti tossici che distruggono i motoneuroni, principale bersaglio della malattia. In futuro si potrebbe provare a ridurlo. A colloquio col Professor Mercuri (Università di Tor Vergata) 

19 FEB - Il solfuro di idrogeno, un composto naturalmente presente nel nostro organismo, prodotto da specifici enzimi, risulta aumentato nei pazienti con Sclerosi laterale amiotrofica (Sla) e implicato nella progressione della malattia. Lo afferma uno studio*, condotto da un team di ricerca tutto italiano, dell’Università degli Studi di Roma Tor Vergata, dell’Università degli Studi di Perugia e dell’Irccs Fondazione Santa Lucia. Lo studio verrà pubblicato sulla prestigiosa rivista Annals of Neurology.
 
Oggi, abbiamo parlato di questo risultato con Nicola Biagio Mercuri, Professore di Neurologia e Direttore della Unità di Neurofisiopatologia di Tor Vergata e del Laboratorio di Neurologia sperimentale del Santa Lucia.
“Il solfuro di idrogeno è un gas naturalmente presente nel nostro organismo (come anche l’ossido nitrico e l’anidride carbonica), che viene prodotto da specifici enzimi, non solo nell’intestino ma anche nel cervello: nelle giuste quantità è essenziale per il corretto funzionamento del sistema nervoso”, spiega il Professor Mercuri. “Abbiamo scoperto, invece, che nei pazienti affetti da Sla la concentrazione di questo gas all’interno del liquor – il fluido cerebrospinale, che rappresenta lo spazio extracellulare essendo un componente fondamentale nel sistema nervoso centrale – è ben 3 o 4 volte superiore rispetto ai livelli presenti negli individui sani. Questo eccesso di solfuro di idrogeno presenta effetti tossici a livello cerebrale e comporta che il gas risulti coinvolto nel processo di morte dei motoneuroni, le cellule nervose che rappresentano il principale bersaglio della malattia: in pratica, esso blocca la respirazione mitocondriale, causando la morte dei neuroni per anossia”.  
Questo composto, dunque, innocuo in quantità contenute, potrebbe diventare un ‘gas killer’ di tali neuroni, quando presente in quantità eccessive. “Si era a conoscenza della sua potenziale tossicità  a livello cerebrale, tuttavia si tratta della prima volta in cui viene dimostrato l’eccesso di solfuro di idrogeno e la sua eventuale tossicità nei pazienti con Sla”, prosegue l’esperto. “Abbiamo preso in considerazione individui con diverse patologie neurodegenerative e abbiamo valutato i livelli del gas nel liquor prelevato dai pazienti, mediante analisi condotte dall’Università degli Studi di Roma Tor Vergata. L’aumento del composto nei pazienti con Sla è stato confermato anche attraverso misurazioni delle concentrazioni in modelli murini, all’interno di una ricerca sperimentale condotta dall’Irccs Fondazione Santa Lucia”.
 
Tale risultato potrebbe aprire prospettive di studio volte allo sviluppo di nuove strategie terapeutiche. “Una volta compresi i meccanismi molecolari coinvolti, e dunque stabilito il ruolo patogenetico del gas, il nostro obiettivo potrebbe essere quello di provare a ridurre i livelli di solfuro di idrogeno”, spiega il Professor Mercuri, “valutando i potenziali effetti benefici contro la malattia”.
 
Insomma, il solfuro di idrogeno, un gas naturalmente prodotto dal nostro corpo in diversi processi fisiologici (nell’intestino e non solo), potrebbe essere uno dei più importanti responsabili della malattia e dunque individuare la chiave di volta per la comprensione dei meccanismi alla base della Sla, nonché il punto di partenza per lo sviluppo di nuovi interventi.
 
Viola Rita
 
*Alessandro Davoli, Viviana Greco, Alida Spalloni, Ezia Guatteo, Cristina Neri, Giada Ricciardo Rizzo, Alberto Cordella, Andrea Romigi, Claudio Cortese, Sergio Bernardini, Paola Sarchielli, Gabriela Cardaioli, Paolo Calabresi, Nicola B. Mercuri, Andrea Urbani, Patrizia Longone, Evidence of Hydrogen Sulphide involvement in Amyotrophic Lateral Sclerosis, Annals of Neurology, DOI: 10.1002/ana.24372

19 febbraio 2015
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