Vasculiti Anca-associate. Colpiti oltre 500 siciliani, Policlinico Giaccone in prima linea 

Sono forme rare, ma possono compromettere seriamente organi vitali come reni, polmoni, pelle, cuore, occhi, apparato otorinolaringoiatrico, distretto gastrointestinale e sistema nervoso. Alcuni studi recentemente pubblicati avrebbero suggerito un incremento del numero annuale di nuovi casi di circa 1,5 volte.

Stiamo parlando di vasculiti anca-associate, malattie che colpiscono non più di 100 abitanti su un milione e di cui la Sicilia rappresenta un centro di eccellenza in Italia per la sua cura, con il Policlinico “Giaccone” in prima linea.

Malattia rara la vasculite, fortemente invalidante: dolore, depressione, spossatezza, isolamento e astenia sono solo alcune delle problematiche riferite dai pazienti. Malattia soprattutto progressiva: questo significa che il danno può peggiorare gradualmente con il passare del tempo.

“I pazienti affetti da vasculiti Anca-associate presentano un quadro spesso complicato che necessita di un tempestivo e precoce trattamento per bloccare la malattia ed evitare complicanze – spiega Giuliana Guggino, professore ordinario di Reumatologia all’Università degli Studi di Palermo e responsabile dell’Uodi Reumatologia del Policlinico P. Giaccone –. Una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo e adeguato possono contribuire a migliorare la prognosi e la qualità di vita dei pazienti affetti da queste patologie autoimmune. Le vasculiti Anca sono malattie complesse che richiedono spesso un approccio multidisciplinare che coinvolge reumatologi, nefrologi, pneumologi e altri specialisti per garantire una gestione completa e integrata della malattia. E in questo la Sicilia è all’avanguardia in Italia con una sua rete reumatologica e delle malattie rare, un sistema integrato di cure e servizi costituita da un insieme di ospedali, ambulatori reumatologici, centri di riabilitazione, centri di ricerca e altri enti sanitari che collaborano per garantire agli individui affetti da patologie reumatiche e rare un accesso tempestivo e di qualità alle diagnosi, alla terapia e al follow-up”.

Al Giaccone è da poco disponibile, come in tutta Italia, la prima terapia mirata capace di bloccare il recettore di una proteina presente nel sangue che fa parte del sistema immunitario e riducendo così l’infiammazione dei vasi sanguigni e attenuando i sintomi della malattia. La Sicilia in generale rappresenta comunque un’eccellenza in Italia per la cura di queste patologie, con i suoi cinque centri specializzati tra i quali, appunto, il Policlinico “Giaccone” di Palermo.

“La nuova cura, avacopan, è un farmaco orale che è stato sviluppato per il trattamento delle due forme più comuni di vasculiti anca-associate, granulomatosi con poliangioite e poliangioite microscopica –– aggiunge Guggino – e agisce bloccando una parte del sistema del complemento, coinvolto nelle reazioni infiammatorie. Inibendo l’attività del recettore C5a, il farmaco mira a ridurre l’infiammazione e a mantenere il controllo della risposta immunitaria, che è alterata nelle vasculiti. Si è notato una remissione della malattia a 26 e 52 settimane attestandosi come farmaco superiore alla terapia standard. Il farmaco è rimborsabile da giugno”.