Fibrosi polmonare idiopatica: esperti e pazienti chiedono l’inserimento le malattie rare

È partita da Padova la richiesta di inserire formalmente nel registro regionale veneto delle malattie rare la fibrosi polmonare idiopatica, una malattia rara che in Italia colpisce ogni anno rispettivamente 7 donne e 10 uomini ogni 100mila individui, in particolare tra i 50 e i 70 anni d’età, e per la quale l’unico trattamento risolutivo è il trapianto. Ad oggi la malattia è esclusa dal registro regionale ma anche nazionale, con notevoli risvolti sul fronte del sostegno alla ricerca e delle agevolazioni per le terapie dei pazienti affetti.

La richiesta è stata avanzata in occasione della seconda conferenza internazionale dedicata alle malattie polmonari irreversibili, svoltasi la scorsa settimana nella città antoniana. A sostenerla l’Azienda ospedaliera di Padova, l’Università di Padova e l’AIRPP-Associazione italiana Ricerca patologie polmonari, nata nel 2012 da un gruppo di medici volontari e di familiari di malati.

La giornata di studio e confronto è stata anche l’occasione per lanciare la costituzione di un network interregionale che avrà l’obiettivo di favorire lo scambio per via telematica di informazioni scientifiche e di osservazioni cliniche sui pazienti affetti dalla malattia, anche allo scopo di migliorare la diagnosi precoce, l’avvio a cure sperimentali e, quando necessario, al percorso trapiantologico.

La fibrosi polmonare idiopatica è una patologia dalle cause ancora sconosciute: da qui il nome “idiopatica”. Consiste in un’eccessiva produzione di tessuto cicatriziale (collagene e fibroblasti) nei polmoni, che con il progredire della malattia rende sempre più difficile la respirazione.
Tra i potenziali fattori di rischio associati alla FPI si annoverano il fumo di sigaretta, la predisposizione genetica, gli inquinanti ambientali e alcune infezioni virali.

L’unica cura definitiva alla malattia resta a tutt’oggi il trapianto di organo. Da poco tempo è stato introdotto un farmaco, il pirfenidone, somministrato ai pazienti per inibire la produzione di collagene e fibroblasti.

Sono in Italia circa 10-12mila i pazienti a cui è stata diagnosticata la malattia: ogni anno circa 3mila nuovi casi. Ma, come sottolineano gli esperti e i pazienti, "non è al momento possibile conoscerne il numero esatto proprio perché non esistendo un registro per la patologia, è possibile ritenere che molti pazienti sfuggano alla diagnosi".