Cardiopatie congenite e prematurità. Fondamentale il ruolo dell’approccio multidisciplinare

Le cardiopatie congenite (CC) sono le malformazioni congenite più frequenti, con un’incidenza globale stimata di circa 8–10 casi ogni mille nati vivi (1,7 casi su mille sono forme complesse a rischio di scompenso acuto alla nascita) e, nonostante i continui progressi assistenziali, continuano a rappresentare la principale causa di mortalità in età neonatale (0-28 gg di vita).

Feti affetti da cardiopatia congenita hanno un rischio doppio di nascita pretermine, rispetto alla popolazione generale dei nati sani.

In vista della Giornata Mondiale delle Cardiopatie Congenite, che ricorre il 14 febbraio, la Società Italiana di Neonatologia (Sin) e la Società Italiana di Cardiologia Pediatrica e delle Cardiopatie Congenite (Sicp), confermano che l’unica strategia efficace nei confronti di questa categoria estremamente fragile di neonati cardiopatici è un approccio multidisciplinare integrato e pianificato da professionisti esperti: “Il perfezionamento della diagnosi prenatale, una sempre più attenta pianificazione del parto e delle cure neonatali, associata allo sviluppo di strategie terapeutiche personalizzate basate sul profilo clinico e genetico del paziente, rappresentano gli elementi cardine per la migliore assistenza possibile alle Cardiopatie Congenite, anche in presenza di prematurità”.

A partire dalla diagnosi prenatale di cardiopatia congenita, che certamente orienta in modo significativo gli esiti, spiegano gli esperti, l’approccio multidisciplinare, rende possibile una gestione prenatale individualizzata, tramite il contributo del ginecologo, del neonatologo, del cardiologo pediatra e del cardiochirurgo pediatrico. La presa in carico della gravidanza andrebbe fatta, pertanto, in centri specializzati nella patologia materno-fetale e, tramite gli incontri multidisciplinari, dovrebbe essere pianificato il timing del parto, la modalità del parto (vaginale/cesareo), la sede e l’équipe assistenziale. La letteratura è univoca, infatti, nel sottolineare come la nascita di un feto cardiopatico dovrebbe avvenire il più possibile vicino al termine previsto di gestazione e nella sede con maggiori competenze diagnostiche e terapeutiche. Per potersi realizzare questa situazione, la diagnosi prenatale è una tappa fondamentale, che rende fattibile questa organizzazione ideale; quando non possibile, il trasferimento presso un Centro specialistico è fondamentale.

La rianimazione alla nascita deve seguire le linee guida adattando, tuttavia, l’intervento alla specifica cardiopatia attesa (gestione delle vie aeree, target di saturazione). Il ricovero deve avvenire in un ambiente intensivo cardiologico o in Terapia Intensiva Neonatale (TIN), mettendo in atto una grande collaborazione e integrazione delle varie competenze. Le peculiarità fisiopatologiche del neonato pretermine necessitano di una gestione clinica e terapeutica condivisa: cardiologi, cardiochirurghi, neonatologi, psicologi, nutrizionisti, infermieri e fisioterapisti sono figure indispensabili per l’iter terapeutico complesso e prolungato di cui necessitano questi neonati.

“Alla nascita la sfida che si pone di fronte ad un neonato pretermine e di basso peso con cardiopatia congenita è la scelta tra la necessità di un primo intervento palliativo (correzione parziale, che non ripristina l’anatomia, ma consente la sopravvivenza) e la possibilità di un intervento correttivo definitivo anticipato”, spiega il Prof. Massimo Chessa, Presidente Scp. “La letteratura in merito non è univoca e presenta dati molto variabili a seconda dei centri. In passato veniva molto utilizzato il criterio del peso soglia da attendere prima di procedere alla correzione definitiva, peso variabile a seconda della cardiopatia e del tipo di intervento. È plausibile che, ancora una volta, tramite il confronto multidisciplinare dei vari professionisti, si arrivi ad una strategia individualizzata che tenga conto delle caratteristiche fisiopatologiche e della specifica evoluzione nel singolo caso (concetto di individualized care plan)”.

Anche il follow-up dei bambini nati pretermine con cardiopatia congenita deve essere strutturato e multidisciplinare, includendo valutazioni cardiologiche, neurologiche, nutrizionali e dello sviluppo.

“Un’identificazione precoce dei fattori di rischio consente l’attuazione di strategie preventive e riabilitative mirate”, continua la Dott.ssa Sabrina Salvadori, Segretario Gruppo di Studio di Cardiologia Neonatale della Sin. “La sfida ancora una volta non è cercare di riprodurre una crescita ponderale ed uno sviluppo neurologico “normali”, ma ottimizzare le possibilità del singolo neonato, nel rispetto dei suoi tempi e della evoluzione della patologia specifica”.

“Un aspetto centrale è, inoltre, rappresentato dal ruolo della famiglia”, afferma il Prof. Massimo Agosti, Presidente Sin, “che deve ricevere un’informazione clinica continuamente aggiornata con un supporto psicologico costante e deve essere coinvolta in ogni passo del percorso assistenziale. Ciò è particolarmente importante nei casi più complessi, soprattutto se concomitano malformazioni e anomalie genetiche, ponendo quesiti etici nelle scelte da condividere. In problematiche così complesse e che portano con sé elevati rischi di sequele a lungo termine, il rapporto con la famiglia deve essere guidato da una comunicazione empatica, efficace e rispettosa”.