Fibrosi cistica, nuove indicazioni per la prescrizione dei prodotti dietetici: vitamine, minerali e personalizzazione

Garantire ai pazienti con fibrosi cistica un adeguato stato nutrizionale, attraverso prescrizioni mirate e personalizzate di prodotti dietetici erogabili. È questo l’obiettivo delle nuove linee di indirizzo del Ministero della Salute, aggiornate a giugno 2026, dedicate alla corretta prescrizione degli integratori e dei prodotti nutrizionali nei pazienti affetti da fibrosi cistica.

L’aggiornamento parte dal presupposto chiave: nei pazienti con fibrosi cistica il fabbisogno calorico-proteico e vitaminico non può essere definito in modo standardizzato, ma deve essere valutato caso per caso, sulla base del monitoraggio costante dei parametri di crescita, dello stato clinico e dell’evoluzione della malattia. La dieta, quindi, deve essere costruita “su misura”, con l’obiettivo di favorire una crescita adeguata nei bambini e il mantenimento di un buono stato nutrizionale negli adulti.

Particolare attenzione viene riservata alla supplementazione delle vitamine liposolubili A, D, E e K, il cui deficit è frequente nella fibrosi cistica a causa dell’alterato assorbimento intestinale e della compromissione, variabile da paziente a paziente, della funzione pancreatica esocrina. Le linee di indirizzo raccomandano il monitoraggio plasmatico almeno una volta l’anno in tutti i pazienti e ogni tre-sei mesi nei soggetti già in trattamento con supplementazione.

Tra le vitamine, un ruolo centrale è attribuito alla vitamina D. Il documento sottolinea come bassi livelli sierici siano associati a un peggioramento della funzionalità polmonare, mentre livelli adeguati possano contribuire a rallentarne il declino. La vitamina D viene inoltre richiamata per il suo possibile ruolo protettivo, antiossidante e immunomodulatore, oltre che per il potenziale contributo nella prevenzione del diabete correlato alla fibrosi cistica. Il valore considerato ideale da raggiungere è pari a 30 ng/mL, con livelli ottimali compresi tra 40 e 60 ng/mL.

Per quanto riguarda la vitamina D3, le indicazioni richiamano le linee guida ESPEN-ESPGHAN-ECFS 2024:

• nei lattanti la dose iniziale raccomandata è di 400 UI al giorno, con possibilità di incremento fino a 1.000 UI;
• negli altri pazienti si parte da 800 UI al giorno, con limiti superiori di 2.000 UI nei bambini tra 1 e 10 anni e 4.000 UI nei soggetti più grandi;
• nei pazienti adulti, qualora questi dosaggi risultino insufficienti, viene richiamata anche la possibilità di un incremento graduale, secondo le raccomandazioni della Cystic Fibrosis Foundation, fino a un massimo di 10.000 UI al giorno.

Un altro capitolo rilevante riguarda i minerali, a partire dal sodio. Il difettoso funzionamento della proteina CFTR comporta un’elevata concentrazione di sodio nel sudore, esponendo i pazienti a un rischio significativo di disidratazione e squilibri elettrolitici, soprattutto nei periodi caldi, durante l’attività fisica, in caso di febbre o disturbi gastrointestinali. Nei lattanti la carenza di sodio può associarsi a crescita stentata e quadri simil-Bartter. Le linee guida ESPEN-ESPGHAN-ECFS raccomandano nei lattanti una supplementazione di routine pari a 1-2 mmol/kg/die, fino a 4 mmol/kg/die in condizioni di rischio; nei bambini e negli adulti viene indicata la salatura degli alimenti e, se insufficiente, l’utilizzo di capsule o compresse di NaCl.

Il documento affronta anche la supplementazione di magnesio, zinco e calcio. Il magnesio è raccomandato in particolare nei pazienti in terapia cronica con antibiotici aminoglicosidi o con deficit severo di assorbimento, poiché una sua carenza può determinare perdita di forza muscolare, anche a carico dei muscoli respiratori. Per lo zinco, i deficit sono descritti come frequenti e associati a ritardo di crescita, aumentata suscettibilità alle infezioni, anoressia, perdita del gusto e disturbi della visione; per questo il monitoraggio ematico dovrebbe essere effettuato almeno una volta l’anno. Anche l’apporto di calcio deve essere valutato regolarmente, in rapporto ai livelli di vitamina D.

Più prudente la posizione sul selenio: le linee guida ESPEN-ESPGHAN-ECFS 2024 indicano che non vi sono prove sufficienti a supportarne l’uso routinario nella fibrosi cistica per migliorare gli esiti nutrizionali o respiratori. L’impiego può essere considerato solo in casi selezionati, con razionale clinico dedicato e monitoraggio biochimico.

Infine, le linee di indirizzo dedicano spazio agli acidi grassi essenziali e agli acidi grassi polinsaturi a lunga catena, in particolare DHA ed EPA, per il loro potenziale ruolo nella modulazione dell’infiammazione. Pur riconoscendo il razionale biologico e alcuni dati preliminari, il documento sottolinea che le evidenze disponibili non sono ancora sufficienti per formulare raccomandazioni pratiche specifiche sull’integrazione di acidi grassi al fine di migliorare la funzione polmonare o ottenere effetti antinfiammatori nei bambini e negli adulti con fibrosi cistica. La supplementazione con DHA può tuttavia essere presa in considerazione dal clinico, sulla base dell’età, del quadro clinico e del trattamento in atto, con dosaggi indicativi da 250 a 500 mg al giorno nel bambino e nell’adolescente, fino a 1 grammo al giorno nell’adulto.