Sclerodermia. La capillaroscopia entra nelle linee guida americane ed europee

La capillaroscopia periungueale nel 2013 ha finalmente raggiunto la patente di mezzo diagnostico fondamentale per la diagnosi ed il monitoraggio clinico e terapeutico della sclerosi sistemica. Infatti, gli studi internazionali, che hanno coinvolto migliaia di pazienti affetti da sclerosi sistemica, hanno sancito nel 2013 che per la diagnosi precoce della malattia (CAPIVEDOSS EUSTAR) e per la sua classificazione, la capillaroscopia rimane un esame fondamentale e di grande sensibilità e riproducibilità.

La Società Americana (ACR) ed Europea di Reumatologia (EULAR) hanno quindi ufficialmente inserito, di comune accordo, la capillaroscopia tra i criteri diagnostici, con l’esortazione a chiunque si interessi di sclerodermia e di connettiviti a dotarsi della strumentazione e a formarsi sulla tecnica per un suo corretto impiego (van den Hoogen et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013 Nov 1;72(11):1747-1755).

In effetti, la capillaroscopia è forse l'esame più sicuro ed innocuo (ed economico) per paziente ed operatore esistente in medicina. E’ difatti una microtelecamera poggiata sull'unghia del dito (un microscopio mobile) che analizza dal vivo la struttura dei microcapillari, ingrandendoli fino a 1.000 volte (Cutolo M et al.Assessing microvascular changes in systemic sclerosis diagnosis and management. Nature Rev Rheumatol. 2010 Oct;6(10):578-87). Le immagini vengono conservate grazie ad un software, sono quantizzati i parametri visivi dei microvasi e viene prodotto un referto per medico e paziente, altamente educativo e corredato di numeri (e foto a colori)  che danno un valore numerico all'eventuale danno.

L'analisi  comparativa nel follow-up capillaroscopico e clinico dei pazienti ha permesso per esempio di osservare gli effetti lungo termine di terapie specifiche per la sclerodermia proprio basandosi sulle immagini quantizzate capillaroscopiche (Cutolo M et al. Longterm effects of endothelin receptor antagonism on microvascular damage evaluated by nailfold capillaroscopic analysis in systemic sclerosis. J Rheumatol. 2013;40:40-5).

In effetti la moderna videocapillaroscopia periungueale si è maggiormente sviluppata in Italia grazie alla definizione dei patterns di danno microvasale, validati poi  in tutto il mondo (scleroderma patterns  "early", "active" e "late"), con la quantizzazione di tali danni (CAP scoring system) e recentemente con la definizione del "numero dei capillari" e le sue variazioni (diminuzione) quale indice prognostico di aggravamento della malattia (CAP study).

Tali studi sono stati condotti e diffusi nel mondo dal TEAM di Reumatologi genovesi e stranieri coordinati dal Prof. Maurizio Cutolo, direttore della Clinica reumatologica del DIMI, Università di Genova/IRCCS San Martino e presidente EULAR e divulgati anche con l'annuale organizzazione in Genova dell'EULAR Capillaroscopic Course  (vedi www.eular.org) e pubblicazioni mirate (Cutolo M et al. How to perform and interpret capillaroscopy. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2013;27:237-48).

Ultima perla, si è messo a punto con DS Medica, una azienda italiana di eccellenza nella capillaroscopia, un sistema semiautomatico di lettura computerizzata del numero di capillari in ogni immagine ottenuta dal videocapillaroscopio che abbrevia i tempi di collezione dei dati stessi, ma soprattutto assicura una raccolta del dato non più strettamente "operatore dipendente", ma altamente "normalizzato". I grandi vantaggi della capillaroscopia, almeno nella sclerodermia, sono stati presentati quindi nei criteri classificativi ACR/EULAR appena pubblicati  e nei criteri per la diagnosi molto precoce della malattia stessa (Minier T  and the EUSTAR. Preliminary analysis of the Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2013 Aug 12. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-203716.)  Inoltre, i risultati del CAP study presentati dal professor Cutolo a Madrid (giugno 2013) nel corso delll'ultimo Congresso EULAR, hanno dimostrato che anche se si raccolgono i dati capillaroscopici in 59 centri, da 14 nazioni e su 700 pazienti,  la affidabilità a congruità del dato finale è perfetta e riproducibile (Cutolo M, et al. CAP STUDY:  A multicenter, prospective cohort study using nailfold videoCAPillaroscopy and other factors to determine the risk of developing Digital Ulceration in patients with Systemic Sclerosis. Ann Rheum Dis 2013; 72(Suppl 3):146).

E iniziata dunque ufficialmente nel 2013 una NUOVA ERA per la capillaroscopia (che in questi mesi si sta espandendo con intensa attività degli "ambasciatori europei" in USA e Giappone  (non va dimenticato che il primo storico capillaroscopista fu un italiano,  il medico Giovanni Rasori 1766 –1837).
 
Maurizio Cutolo
direttore della Clinica reumatologica del DIMI, Università di Genova/IRCCS San Martino e presidente EULAR

FIGURA
Esempio dei patterns sclerodermici come validati internazionalmente ("early","active", "late") verso una immagine di letto microvascolare normale da zona periungueale di soggetto normale (Cutolo M et al.Nailfold videocapillaroscopy assessment of microvascular damage in systemic sclerosis. J Rheumatol. 2000;27:155-60)