Fibrosi polmonare idiopatica: ecco le nuove linee guida internazionali

Un lavoro a più mani, siglato dall’American Thoracic Society, dalla European Respiratory Society, dalla Japanese Respiratory Society e dalla Latin American Thoracic Association, ha portato alla redazione di una nuova edizione di linee guida sulla fibrosi polmonare idiopatica (IPF), appena pubblicate sull’American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. E’ il primo aggiornamento sulla terapia della IPF dal 2011.
 
“In questo aggiornamento delle linee guida – spiega Ganesh Raghu,Professore di Medicina, direttore del Center for Interstitial Lung Disease, Università di Washington e chairman del comitato che ha prodotto il documento – non raccomandiamo un regime di trattamento, piuttosto che un altro perché tutto quanto contenuto nelle raccomandazioni va poi valutato individualmente, sul singolo paziente. E’ necessario inoltre considerare tutti i fattori utilizzati per definire il peso delle singole raccomandazioni, comprese le evidenze desunte dai vari studi realizzati in questo periodo, le conseguenze attese e quelle indesiderabili del trattamento, i costi, la fattibilità”.
 
Le novità incluse nella nuova edizione delle linee guida, rispetto a quanto riportato in quelle del 2011, comprendono una forte raccomandazione a non utilizzare i seguenti farmaci per il trattamento della IPF: gli anticoagulanti (come il warfarin), l’imatinib (un inibitore delle tirosin-chinasi diretto contro i recettori del PDGF [platelet-derived growth factor], l’associazione prednisone-azatioprina-N-acetilcisteina, gli antagonisti selettivi contro il recettore dell’endotelina (ambrisentan) .
 
Viene considerata ‘condizionale’ la raccomandazione all’uso del nintedanib (un inibitore delle tirosin-chinasi con target multipli, quali i recettori per VEGF [vascular endothelial growth factor], FGF [fibroblast growth factor] e PDGF) e del pirfenidone.
 
Infine viene considerata ‘condizionale’ la raccomandazione al non uso del sildenafil (inibitore della fosfodiesterasi-5) e degli antagonisti duplici dei recettori dell’endotelina (macitentan, bosentan).
 
Tra le raccomandazioni ‘condizionali’, mantenute invariate rispetto alla precedente edizione delle linee guida, c’è quella contro l’impiego dell’N-acetilcisteina in monoterapia per il trattamento dell’IPF e quella per l’uso della terapia con antiacidi.
 
“La nostra revisione sistematica delle evidenze disponibili sui trattamenti per l’IPF – sostiene Raghu – indica chiaramente la necessità di ulteriori studi, anche di lungo periodo, per definire meglio la loro sicurezza ed efficacia. Questo vale in particolar modo per i trattamenti che hanno ottenuto delle raccomandazioni ‘condizionali’ in questa edizione delle linee guida. Le linee guida consentono al medico di fare la scelta di trattamento più appropriata per un dato paziente affetto da IPF e incoraggiano la condivisione dei processi decisionali con un paziente adeguatamente informato, in modo da arrivare alla scelta del trattamento più adeguato e ritagliato su misura, rispetto alle necessità del singolo paziente.”
 
Maria Rita Montebelli