Sindrome di Lyell. All’Idi- Irccs di Roma sperimentata nuova terapia. Alla base trattamento di supporto utilizzato per grandi ustionati

Sindrome di Lyell. All’Idi- Irccs di Roma sperimentata nuova terapia. Alla base trattamento di supporto utilizzato per grandi ustionati

Sindrome di Lyell. All’Idi- Irccs di Roma sperimentata nuova terapia. Alla base trattamento di supporto utilizzato per grandi ustionati
In tutti i pazienti la terapia si è dimostrata efficace, con completa ri-epitelizzazione (e quindi guarigione clinica) ottenuta in pochi giorni (tempo mediano di guarigione, 8,5 giorni) e nessun decesso. Le terapie finora utilizzate a parità di gravità clinica si sarebbero attesi 4-5 decessi.

Un gruppo di ricerca clinica, coordinato da Biagio Didona, ha sperimentato presso l’Idi- Irccs di Roma una terapia per la necrolisi epidermica tossica (o sindrome di Lyell), una reazione a farmaci molto rara ma gravissima (rischio di mortalità tra 20 e 30%) che causa massiva necrosi epidermica con distacco di grandi lembi di epidermide e mucose che esitano in ampie aree di disepitelizzazione (>30% della superficie corporea).

Il trattamento di supporto è quello che si utilizza nei grandi ustionati, in cui la pelle perde tutte le sue funzioni fisiologiche (mantenimento della temperatura, bilancio idrico e dei sali, difesa immunitaria etc.), le complicanze viscerali sono frequenti, ed i postumi, soprattutto oculari, assai severi.
Il gruppo di dermatologi ed epidemiologi dell’Idi-Irccs ha pubblicato sul Journal of the American Academy of Dermatology i risultati di due anni di lavoro: dieci pazienti con necrolisi epidermica tossica sono stati trattati con una singola iniezione da 50 mg di Etanercept, un inibitore del tumor necrosis factor-alfa.

In tutti i pazienti la terapia si è dimostrata assai efficace, con completa ri-epitelizzazione (e quindi guarigione clinica) ottenuta in pochi giorni (tempo mediano di guarigione, 8,5 giorni) e nessun decesso (quando con le terapie finora utilizzate a parità di gravità clinica si sarebbero attesi 4-5 decessi). Lo studio apre una nuova strada al trattamento di una gravissima malattia dermatologica per la quale finora non era disponibile alcuna cura efficace.
 

04 Novembre 2015

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